難病（特定疾患）と生活保護・社会保障を考える【携帯/ﾓﾊﾞｲﾙ版】
この場を借りて、難病（特定疾患）と生活保護などの社会保障制度について考えてみたいと思います。
原発性肺高血圧症(PPH)／認定基準(公費負担)
特定疾患情報・診断・治療指針
39.原発性肺高血圧症
原発性肺高血圧症は，本来，原因不明の肺高血圧症に対する臨床診断名である。その診断根拠としては，
① 肺動脈性（又は前毛細管性）肺高血圧及び／又は，これに基づく右室肥大の確認。
② その肺高血圧が原発性であることの確認が必要である。
［肺動脈性肺高血圧及び／又は，これに基づく右室肥大を示唆する症状や所見］
(1) 主要症状及び臨床所見
① 息切れ
② 疲れやすい感じ
③ 労作時の胸骨後部痛（肺高血圧痛）
④ 失神
⑤ 胸骨左縁（又は肋骨弓下）の収縮期性拍動
⑥ 肺高血圧症の存在を示唆する聴診所見
Ⅱ音の肺動脈成分の亢進，Ⅳ音の聴取，肺動脈弁弁口部の拡張期心雑音，三尖弁弁口部の収縮期心雑音
(2) 検査所見
① 胸部X 線像で肺動脈本幹部の拡大，末梢肺血管陰影の細小化
② 心電図で右室肥大所見
③ 肺機能検査で正常か軽度の拘束性換気障害（動脈血O2 飽和度はほぼ正常）
④ 心エコーにて右室肥大所見及び推定肺動脈圧の著明な上昇
⑤ 腹部エコーにて肝硬変及び門脈圧亢進所見なし
⑥ 頸静脈波でa 波の増大
⑦ 肺血流スキャンにて区域性血流欠損なし（正常又は斑状の血流欠損像）
⑧ 右心カテーテル検査で
(a) 肺動脈圧の上昇（肺動脈平均圧で25mmHg 以上）
(b) 肺動脈楔入圧（左心房圧）は正常（12mmHg 以下）
［原発性を推定するための手順］
原発性肺高血圧症においては，ときに赤沈亢進・γグロブリン値の上昇・免疫反応の異常を認めることがあり，稀に関節炎・レイノー現象・脾腫などをみることもある。また，心肺の一次性又は先天性疾患が認められず，かつ肝硬変の存在も認められないもの。
以下のような疾患は肺高血圧ひいては右室肥大，慢性肺性心を招来しうるので，これらを除外すること。
① 気道及び肺胞の空気通過を一次性に障害する疾患
慢性気管支炎・気管支喘息・肺気腫・各種の肺線維症ないし肺臓炎・肺肉芽腫症（サルコイドーシス・ベリリオーシス・ヒスチオサイトーシス・結核など）・膠原病・肺感染症・悪性腫瘍・肺胞微石症・先天性嚢胞性疾患・肺切除後・高度のハイポキシア（高山病・その他）・上気道の慢性閉塞性疾患
② 胸郭運動を一次性に障害する疾患
脊柱後側弯症・胸郭成形術後・胸膜ベンチ・慢性の神経筋疾患（ポリオなど）・肺胞低換気を伴う肥満症・特発性肺胞低換気症
③ 肺血管床を一次性に障害する疾患
肺血栓症・肺塞栓症・膠原病・各種の動脈炎・住血吸虫症・鎌状細胞貧血・縦隔疾患による肺血管床の圧迫・肺静脈閉塞症（pulmonary veno-occlusive disease）
④ 左心系を一次性に障害する疾患
各種弁膜症（ことに僧帽弁狭窄症）・左心不全
⑤ 先天性心疾患
心房中隔欠損症・心室中隔欠損症・動脈管開存症・その他
以下の項目をすべて満たすこと。
① 新規申請時
(a) (1)主要症状及び臨床所見の①～⑥の項目の3 項目以上の所見を有すること。
(b) (2)検査所見の⑦肺血流スキャン，及び⑧右心カテーテル検査の所見を有し，①～⑥の項目で3 項目以上の条件を満たすこと。
(c) (3)除外すべき疾患のすべてを鑑別できること。
② 更新時
(a) (1)主要症状及び臨床所見の①～⑥の項目の3 項目以上の所見を有すること。
(b) (2)検査所見の心エコーの所見を有し，①～③の項目で2 項目以上の条件を満たすこと。
(c) (3)除外すべき疾患のすべてを鑑別できること。
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