■概念・定義
ウェゲナー肉芽腫症は病理組織学的に(1)全身の壊死性・肉芽腫性血管炎(2)上気道と肺を主とする壊死性肉芽腫性炎(3)半月体形成腎を呈し、その発症機序に抗好中球細胞質抗体（ANCA）の一つであるプロテイネース−３(PR-3) にたいする抗体 (PR-3ANCA) が関与する血管炎症候群である。 　WGは元来生命予後のきわめて悪い疾患であるが、発症早期に免疫抑制療法を開始すると、高率に寛解を導入できる疾患であることがわかってきた。ＷＧの早期確定診断にANCAの定量は極めて有用である。

■疫学
1993年の一年間の受療者数は670名(95％信頼区間570〜780名、男女比1:1)で、推定発症年齢は男子30〜60歳代、女子50〜60歳代が多い。

最近3年間の受療状況は、主に入院6.3％、主に通院38.9％、入院と通院が29.7％、経過は軽快44.2％、不変21.2％、悪化7.9％、死亡21.2％である。

■病因
上気道の細菌感染をきっかけに発症したり、細菌感染により再発がみられることが多いので、スーパー抗原の関与も推定されるが、真の原因は不明である。

欧米では特定のＨＬＡ抗原をもつ人に発症しやすいとの成績もあるが、我が国では特定HLA抗原との相関は見出されていない。最近PR-3ANCAが発症要因として注目されている。PR-3ANCAと炎症性サイトカインの存在下に好中球が活性化されて活性酸素や蛋白分解酵素が血管壁に固着した好中球より放出されて血管炎や肉芽腫性炎を起こすと見なされている。

■症状
発熱、体重減少などの全身症状とともに、(1)上気道の症状：膿性鼻漏、鼻出血、鞍鼻、中耳炎、視力低下、咽喉頭潰瘍など、(2)肺症状：血痰、呼吸困難など、(3)急速進行性腎炎、(4)その他：紫斑、多発関節痛、多発神経炎など。
症状は通常(1)→(2)→(3)の順序で起こる。

(1)、(2)、(3)のすべての症状が揃っているとき全身型、いずれか二つの症状のみのとき限局型という。

■治療
大量のステロイド薬とシクロフォスファミドの併用で治療を開始する。上気道症状の強い例には、スルファメトキサゾール (ST) 合剤を併用することもある。症状が寛解してきたならば、ステロイド薬か免疫抑制薬のいずれかを中止し、一剤による維持療法を続ける。

WGでは上気道、肺に二次感染症を起こしやすいので、細菌感染症対策を十分に行う。

■予後
早期に診断を下して上述の免疫抑制療法を徹底して行うと、完全に寛解する例もある。あまり早く治療を中止すると、再発の頻度が高い。

進行例では免疫抑制療法の効果が乏しく、腎不全により血液透析を余儀なくされたり、慢性呼吸不全に陥る例が多い。死因は敗血症や肺感染症が多い。また、全身症状の寛解後に著明な鞍鼻や視力障害を後遺症として残す例もある。


難治性血管炎に関する調査研究班から
ウェゲナー肉芽腫症　研究成果（pdf 26KB）
この疾患に関する調査研究の進捗状況につき、主任研究者よりご回答いただいたものを掲載いたします。

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