(1) 皮膚症状
　　(a) ヘリオトロープ疹：両側又は片側の眼瞼部の紫紅色浮腫性紅斑
　　(b) ゴットロンの徴候：手指関節背面の角質増殖や皮膚萎縮を伴う紫紅色紅斑
　　(c) 四肢伸側の紅斑：肘，膝関節などの背面の軽度隆起性の紫紅色紅斑
　(2) 上肢又は下肢の近位筋の筋力低下
　(3) 筋肉の自発痛又は把握痛
　(4) 血清中筋原性酵素（クレアチンキナーゼ又はアルドラーゼ）の上昇
　(5) 筋電図の筋原性変化
　(6) 骨破壊を伴わない関節炎又は関節痛
　(7) 全身性炎症所見（発熱，CRP 上昇，又は赤沈亢進）
　(8) 抗Jo-1 抗体陽性
　(9) 筋生検で筋炎の病理所見：筋線維の変性及び細胞浸潤

　皮膚筋炎：(1)の皮膚症状の(a)〜(c)の1 項目以上を満たし，かつ経過中に(2)〜(9)の項目中4 項目以上を満たすもの
　多発性筋炎：(2)〜(9)の項目中4 項目以上を満たすもの

　感染による筋炎，薬剤誘発性ミオパチー，内分泌異常に基づくミオパチー，筋ジストロフィーその他の先天性筋疾患