脊髄小脳変性症は，運動失調を主要症候とする原因不明の神経変性疾患の総称であり、臨床，病理あるいは遺伝子的に異なるいくつかの病型が含まれる。臨床的には以下の特徴を有する。
(1) 小脳性ないしは後索性の運動失調を主要症候とする。
(2) 徐々に発病し，経過は緩徐進行性である。
(3) 病型によっては遺伝性を示す。その場合，常染色体優性遺伝性であることが多いが，常染色体劣性遺伝性の場合もある。
(4) その他の症候として，錐体路徴候，錐体外路徴候，自律神経症状，末梢神経症状，高次脳機能障害などを示すものがある。
(5) 頭部のMRI やX 線CT にて，小脳や脳幹の萎縮を認めることが多く，大脳基底核病変を認めることもある。
(6) 脳血管障害，炎症，腫瘍，多発性硬化症，薬物中毒，甲状腺機能低下症など二次性の運動失調症を否定できる。