■定義
サルコイドーシスは原因不明の他臓器疾患である。若年（20〜30代）と中年40〜50代）に好発し、両側肺門リンパ節、肺、眼、皮膚の罹患頻度が高いが、神経、筋、心臓、腎、骨、消化器などの臓器も罹患する。特に治療上注意すべき臓器は眼、肺、心、神経、腎などquality of life や予後に関係する臓器の障害は十分な管理が必要である。
■疫学
発症率には地域差があり北に多く南に少ない。我が国の推定有病率は人口10万対7.5〜9.3で、罹患率は平均0.7である。
■病因
原因は不明であるが、抗酸菌、α溶連菌、P.acnesなどが原因菌として提唱されている。しかし、何れも確証されていない。
■症状
本症発見時約1/3は無症状である。霧視・羞明・飛蚊・視力低下などの眼症状で発見される場合が最も多く、次いで皮疹、咳、全身倦怠が多い。その他、発熱、結節紅斑、関節痛などがある。
■診断
多く（60〜70％）は臨床症状「眼症状（視力低下、霧視、飛蚊等）、呼吸器症状（咳、呼吸苦等）、心症状（不整脈等）、皮疹」と胸部Ｘ線所見、眼所見に加え、罹患部位から採取した組織標本に非乾酪性類上皮細胞性肉芽腫を認めれば、確実となる。しかし無症状で検診で発見される症例もあり組織検査で診断される事もある。但し、既知の原因による肉芽腫と局在性サルコイド反応は除外する。診断基準は厚生省特定疾患「びまん性肺疾患」調査研究班・昭和63年度研究報告書1989年がある。
免疫学的には全身反応としての遅延型反応（皮膚のツベルクリン反応等）の低下、病変局所の遅延型反応の亢進（BAL,病変組織におけるCD4/CD8比の増加等）が認められる。一方B細胞の活性化を示唆する所見として、血中免疫グロブリン増加や免疫複合体が認められることもある。
検査所見としては血清ACE（angiotensin converting enzyme)活性の上昇、胸部Ｘ線・胸部CTに加え67Ga uptakeの増加、Ca代謝異常、蛍光血管造影所見の異常（気管支鏡下）、その他腹部臓器（肝、脾、腎）、神経・筋病変等ではCT検査、MRI検査が有用である。また眼障害、心障害の検査所見は厚生省特定疾患「びまん性肺疾患」調査研究班の眼サルコイドーシス診断の手引き・1990年平成元年度研究報告書、心臓サルコイドーシス診断の手引き・1992年平成４年度研究報告書を参照されることが望ましい。
■治療
原因不明の現在は根治療法はない。多くの症例では無治療で経過観察され、臓器障害のために日常生活が障害される症例（自覚症状の強い症例）や、将来生命の予後が危ぶまれる症例（中枢神経病変、心病変等、腎病変））に限って治療が現在行われている。また治療薬としては病態より考へ、ステロイドホルモンによる治療が最善と考えられている。しかし、再発症例も多く、二次治療薬としての免疫抑制剤の使用も考慮されている。現在日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会と厚生省の厚生科学研究特定疾患対策事業・びまん性肺疾患調査研究班の合同による委員会で「新サルコイドーシスの治療に関する見解」を検討中で近い将来発表の予定である。
■予後
一般には発病様式と病変の拡がりが関与する。結節性紅班を伴う急性発症症例（発熱、関節痛を伴う症例もある）や無症状の両側肺門リンパ節腫脹を示す症例は通常は自然経過で消退する症例が多い。一方潜行性発症例、特に他臓器病変のある症例は慢性に進行する症例が多く、一部は肺やその他の臓器の線維化に進展する症例も見られる。本症の多くは自然寛解か、治療によって軽快または治癒するが、約10％の症例が進行性、難治症例となる。日本では死亡例は非常に少ない。
びまん性肺疾患に関する調査研究班から
サルコイドーシス 研究成果（pdf 24KB）
この疾患に関する調査研究の進捗状況につき、主任研究者よりご回答いただいたものを掲載いたします。
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