特発性間質性肺炎／診断・治療指針(公費負担)

→�T 概要　→II 診断基準　→III 治療指針

�T　概要

■定義
間質性肺炎とは、広くびまん性肺疾患として胸部放射線画像上両側びまん性の陰影を認める疾患のうち、肺の間質（狭義では肺胞隔壁、広義では小葉間間質、胸膜近傍などを含む）を炎症の場とする疾患である。その病理像は多彩で、職業性や薬剤など原因の明らかなものや膠原病随伴性に起こる場合と、原因が特定できない場合がある。特発性間質性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias; IIPs）は原因を特定しえない間質性肺炎の総称であり、近年進歩した診断技術である胸腔鏡下肺生検（VATS）や高分解能コンピュータ断層写真（HRCT）所見により2002年国際的多分野合意（Am. J. Respir. Crit. Care Med. 165: 277-304, 2002）による分類で７疾患に分類される。

すなわちIIPｓは臨床病理学的疾患単位として、特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis：IPF）、非特異性間質性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia：NSIP）、急性間質性肺炎（acute interstitial pneumonia：AIP）、特発性器質化肺炎（cryptogenic organizing pneumonia：COP＝idiopathic bronchiolitis obliterans organizing pneumonia：特発性BOOPともいう）、呼吸細気管支炎関連性間質性肺疾患（respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease：RB-ILD）、剥離性間質性肺炎（desquamative interstitial pneumonia：DIP）、リンパ球性間質性肺炎（lymphoid interstitial pneumonia：LIP）などに分類される。

特発性肺線維症（IPF）はその中心的疾患で50歳以上に潜行性に発症し、両側下肺野に特徴的な断続性ラ音を認め、高分解能CT写真で特徴的所見である蜂巣肺を認めれば診断できるが、それ以外の６疾患に関しては組織診断が必要である。

特発性間質性肺炎(IIPs)の分類：国際分類と第四次改定案の整合性

第三次改定	第四次改訂案	ATS/ERS　statementとの整合性 （臨床診断名 / 病理診断名）	頻度（%）
慢性型　定型例 (A群) →	特発性肺線維症（IPF）	IPF / UIP	50-60
非定型例 (B群) →	IPF以外の特発性間質性肺炎（IIPs）
	NSIP	NSIP / NSIP	15-20
	COP	COP / OP	10-15
	DIP	DIP / DIP	5-10
	RB-ILD	RB-ILD /　RB
	LIP	LIP / LIP	3
急性型　 →	AIP	AIP / DAD	1-2

特発性間質性肺炎（IIPs）は総称。従来の特発性間質性肺炎の多くは特発性肺線維症（IPF）に分類される。

■疫学
IPFに関しては長らく人口１０万人あたり３〜５人と記されているが、臨床診断基準に合致した正確な発症率と罹患率は不明である。性別では男性に多く、発症は通常50歳以降である。有病率に関する再調査は計画中である。最近の米国調査では患者数の増加が示されている。IPF以外のIIPsのうち、NSIPとCOPの他の疾患頻度は高くない。

■病因
原因は不明である。肺の線維化は多様な遺伝子背景に加え、炎症・免疫の関与が想定される。

■臨床症状と検査所見
以下の症状や所見はIPFを中心に記述してある。歴史的にもIPF以外の特発性間質性肺炎（IIPs）はIPFの中から新たな病理像として見出されたものであり、臨床症状や検査所見は共通するところが多い。一部にIPF以外のIIPsの対照的特徴を記述した。

1）臨床所見
IPFの発症は通常緩徐で、検診発見例では無症状の場合もあるが、乾性咳嗽や労作時呼吸困難を主症状とする。乾性咳嗽は鎮咳薬ではおさまり難いこともある。聴診上、ベルクロ様の捻髪音は90%前後に認める。疾患が進行するにつれて、捻髪音が聞かれる領域は肺の上方へと広がる。ばち状指は30-60%前後に認められる。進行すればチアノーゼ、肺性心、末梢性浮腫などがみられる。肺以外の症状はみられない場合も多いが、体重減少、倦怠、疲労が認められることがある。発熱はない場合が多い。発熱している場合は感染症併発、急性増悪あるいはIPF以外の間質性肺炎が示唆される。IPF以外のIIPsの臨床症状はIPFと臨床症状は類似するが、聴診上捻髪音を聴取することは少ない。膠原病に伴う間質性肺炎を除外するため、膠原病を示唆するような症状や徴候は慎重に聞き出すべきである。

2）検査所見
a) 血液所見
間質性肺炎の血清マーカーとしてKL-6、SP-A、SP-Dは、IPFで高率に陽性となり、病態のモニタリング、治療反応性の評価に有用とされている。乳酸脱水素酵素（LDH）も高値となる。自己抗体では抗核抗体（ANA）やリウマチ因子がIPF症例の10〜20％に認められるが、高い抗体価（＞1：160）は膠原病の存在を疑う。CEAやCA19-9、SLXといった腫瘍マーカーの上昇は、IPFでもみるが、肺癌等合併の除外が必要である。

b) 胸部X線検査
IPF患者の胸部�]線写真は両側肺野に末梢性、肺底部で網状、小粒状、小輪状〜粗大輪状（蜂巣肺）陰影が認められ、しばしば肺容量の減少を伴う。融合性の肺胞陰影がみられるのは稀で、IPFよりもDIPやCOP、NSIPなどの他の疾患が示唆される。肺気腫とIPFが合併している患者では肺容量が正常かあるいは増加し、上葉の血管影減少が認められる。胸膜病変やリンパ節腫張は一般に認めない。

c) 高分解能CT（HRCT）
IPFのHRCT所見は、両側下葉背側胸膜下に優位に分布する蜂巣肺、スリガラス状の濃度上昇域（網状影を伴う場合が多い）、牽引性気管支拡張像、気管支血管影や葉間線の偏位（肺の容積減少）、気管支血管影や胸膜面の不整像（小葉辺縁部優位の線維化）、不均一な所見の分布（蜂巣肺に隣接した正常肺野の存在など）などの特徴を示す。IPF以外のIIPsでは蜂巣肺を伴うことは稀で、網状・すりガラス状陰影や肺浸潤影（コンソリデーション）を示すことが多い。CT所見による鑑別疾患としては、石綿肺、膠原病肺、慢性過敏性肺臓炎、サルコイドーシスがある。

d) 肺機能検査
一般的にIPFでは拘束性障害（肺活量［VC］と全肺気量［TLC］の減少）が認められる。肺拡散能（DLco）は初期より低下することが多い。喫煙者では肺気量の減少が軽微で、肺気腫による気流閉塞を伴うことがある。労作時低酸素血症の主因は、換気と血流の不均衡による。労作時には、肺胞気一動脈血酸素分圧較差（AaPO2）が上昇し、動脈性酸素分圧（PaO2）および動脈性酸素飴和度（SaO2）が低下する。初期IPF患者で安静時に肺高血圧がみられることはまれである。しかし、肺線維症の進行期では、肺高血圧に該当する所見が認められる。安静時平均肺動脈圧が30mmHgを超えている場合は、予後不良である。IPF以外のIIPsではIPFに比べ拘束性変化が目立たず、肺高血圧を伴うことは少ない。

e) 気管支肺胞洗浄（BAL）
現時点で、IPF/UIPの、診断、予後推定、経過の評価にBALが必要ではないが、他疾患を除外するために有効な場合がある。なお、IPFでは、NSIPやCOPに比べ、BALの細胞分画ではリンパ球比率は一般には正常である。

f) 肺生検と組織所見
IPF/UIPの組織所見は1）肺の構造の再構築をもたらす密な線維化、多くの場合蜂巣肺を伴う、2）密な瘢痕の周縁に散布された線維芽細胞巣（fibroblastic foci）、3）斑状の肺病変、4）しばしば、胸膜下、隔壁周辺に分布、がある。除外所見としては、1）他の間質性肺疾患（例：サルコイドーシス、あるいはランゲルハンス細胞組織球症）の活動性病変を欠く、2）著明な間質性慢性炎症を欠く、3）肉芽腫病変は不明瞭まるいは欠く、4）無機性粉塵蓄積（例：石綿小体）を欠く、ただし炭素色素を除く、5）著明な好酸球増多を欠く、があげられる。

IPF以外の特発間質性肺炎に関しては肺生検が確定診断のために必要で、その組織像の特徴は表　に示した。略号の解説は�U．診断基準の表３を参照。

病理組織像	UIP	NSIP	OP	DIP	DAD
分布	斑状,不均質,胸膜下･小葉辺縁	びまん性,均質	小葉中心性	びまん性,均質	びまん性,均質
時相	多様	均質	均質	均質	均質
胞隔の炎症	軽度,斑状	びまん性,多彩	軽度	軽度	なし
線維芽細胞巣	多数	まれ	なし	なし	びまん性,間質
肺胞内マクロファージ集積	巣状	巣状	なし	びまん性高度	なし
肺胞腔内線維化	まれ	しばしば	多数	なし	しばしば
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説)	高頻度	通常なし(一部に認める)	なし	まれ	なし
硝子膜	なし	なし	なし	なし	素状

特発性間質性肺炎の病理組織所見の比較：いわゆるパターンによる鑑別 (Katzensteinら：一部改変)

■診断
まず特発性間質性肺炎以外の原因の明らかな間質性肺疾患を除外した上で、高分解能CT写真の所見を重視し、第四次診断基準に従って、臨床症状としての息切れ・乾性咳嗽・聴診所見、呼吸機能としての拘束性換気障害・拡散障害・低酸素血症などで診断する。IPF以外のIIPsの診断には外科的肺生検による病理診断が必要とされる。

■治療
IPFに対しては根治療法が存在せず、対症療法が中心となる。慢性緩徐に進行する場合は特に治療を行わない。咳嗽、呼吸困難などが強くなったり、急性増悪時にはステロイド療法が行われ、時に免疫抑制剤の併用を行う場合もある。進行すると低酸素血症が必発であるので、酸素療法（在宅酸素療法を含む）が必要となる。進行期には心不全に対する治療も行う。高頻度に合併する肺癌を早期に発見し治療することが必要である。また急性増悪を予防するために日常生活管理指導が重要である。肺移植による根治治療が期待される。IPF以外のIIPsでは一般にステロイドを中心とする治療効果が期待される。

■予後
IPFの診断確定後の平均生存期間は2.5〜5年間と報告されている。本邦でのIPFによる死亡率は、100、000人あたり男性で3.3人、女性で2.5人、男女総合して3.0人と推定されている。IPF患者においては、肺癌の合併率が高率であることが報告されている（relative risk 8.25, p<0.001）。IPF以外のIIPsでは、AIPを除き一般に治療が奏効し、予後は比較的良好であることが多い。

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II　診断基準
【主要項目】
(1) 原因の明らかな疾患の鑑別
膠原病や薬剤誘起性など原因の明らかな間質性肺炎や，他のびまん性肺陰影を呈する疾患を除外する（表１）

(2) 主要症状、理学所見及び検査所見
１．主要症状および理学所見として，以下の1を含む2項目以上を満たす場合に陽性とする。

1.捻髪音 (fine crackles)
2.乾性咳嗽
3.労作時呼吸困難
4.ばち指

２．血清学的検査としては，1−4の1項目以上を満たす場合に陽性とする。

　1.KL-6上昇
　2.SP-D上昇
　3.SP-A上昇
　4.LDH 上昇

３．呼吸機能1−3の2項目以上を満たす場合に陽性とする。

　1.拘束性障害（％VC＜80％）
　2.拡散障害（％DLco＜80％）
　3.低酸素血症（以下のうち１項目以上）
　　・安静時PaO2　　　： 80Torr未満
　　・安静時AaDO2　　 ： 20Torr以上
　　・6分間歩行時SpO2 ： 90％以下

４．胸部X線画像所見としては，1を含む2項目以上を満たす場合に陽性とする。

　1.両側びまん性陰影
　2.中下肺野，外側優位
　3.肺野の縮小

５．病理診断を伴わないIPFの場合は，下記の胸部HRCT画像所見のうち(1)および(2)を必須要件とする。特発性肺線維症以外の特発性間質性肺炎に関しては，その病型により様々な画像所見を呈する。

　1.胸膜直下の陰影分布
　2.蜂巣肺
　3.牽引性気管支炎・細気管支拡張
　4.すりガラス陰影
　5.浸潤影（コンソリデーション）

(3) 以下の1−4の各項は診断上の参考項目，あるいは重要性を示す。
　1.気管支肺胞洗浄（BAL）の所見は各疾患毎に異なるので鑑別に有用であり，参考所見として考慮する。特発性肺線維症では正常肺のBAL細胞分画にほぼ等しいことが多く，肺胞マクロファージが主体であるが，好中球，好酸球の増加している症例では予後不良である。リンパ球が20％以上増多している場合は，特発性肺線維症以外の間質性肺炎，または他疾患の可能性を示唆し，治療反応性が期待される。
　2.経気管支肺生検（TBLB）は特発性間質性肺炎を病理組織学的に確定診断する手段ではなく，参考所見ないし鑑別診断（癌，肉芽腫など）において重要な意義がある。
　3.外科的肺生検（胸腔鏡下肺生検，開胸肺生検）
　　本検査は特発性肺線維症以外の特発性間質性肺炎の診断にとって必須であり臨床像，画像所見と総合的に判断することが必要である。
　4.これらの診断基準を満たす場合でも，例えば膠原病等，後になって原因が明らかになる場合がある。これらはその時点で特発性肺線維症から除外する。

(4) 特発性肺線維症(IPF)
　(2)の1−5に関して，下記の条件をみたす確実，およびほぼ確実な症例をIPFと診断する。

　1.確実 ： (2)の1−5の全項目をみたすもの。あるいは外科的肺生検病理組織診断がUIPであるもの。
　2.ほぼ確実 ： (2)の1−5のうち5を含む3項目以上を満たすもの。
　3.疑い ： (2)の5を含む2項目しか満たさないもの。
　4.特発性肺線維症以外の特発性間質性肺炎，または他疾患 ： (2)の5を満たさないもの。

(5) 特発性肺線維症以外の特発性間質性肺炎
外科的肺生検（胸腔鏡下肺生検または開胸肺生検）により病理組織学的に診断され，臨床所見，画像所見，BAL所見等と矛盾しない症例。

特発性肺線維症以外の特発性間質性肺炎としては下記の疾患が含まれる。
NSIP（非特異性間質性肺炎），AIP（急性間質性肺炎），COP（特発性器質化肺炎），DIP（剥離性間質性肺炎），RB-ILD（呼吸細気管支炎関連間質性肺炎），リンパ球性間質性肺炎（LIP）

(6) 重症度判定
特発性肺線維症の場合は下記の重症度分類判定表（表２）に従い判定する。安静時動脈血ガスが80Torr以上を�T度，70Torr以上80Torr未満を�U度，60Torr以上70Torr未満を�V度，60Torr未満をIV度とする。重症度�U度以上で6分間歩行時SpO2が90％未満となる場合は，重症度を1段階高くする。ただし，安静時動脈血ガスが70Torr未満の時には，6分間歩行時SpO2は必ずしも測定する必要はない。

【参考事項】
(1) 特発性間質性肺炎（IIPs）は，びまん性肺疾患のうち特発性肺線維症（IPF）をはじめとする原因不明の間質性肺炎の総称であり，本来その分類ならびに診断は病理組織診断に基づいている。しかし，臨床現場においては診断に十分な情報を与える外科的肺生検の施行はしばしば困難である。そのため，高齢者（おもに50歳以上）に多い特発性肺線維症に対しては，高分解能CT（HRCT）による明らかな蜂巣肺が確認できる場合，病理組織学的検索なしに診断してよい。それ以外の特発性間質性肺炎が疑われる場合には，外科的肺生検に基づく病理組織学的診断を必要とする。
(2) 略号説明（表３）

【特定疾患治療研究事業の対象範囲】
診断基準により特発性間質性肺炎と診断された者のうち，重症度分類の�V，�W度の者を対象とする。

表1．鑑別の必要な疾患

鑑別除外診断
(1)心不全	(10)薬剤性肺炎
(2)肺炎（特に異型肺炎）	(11)好酸球性肺炎
(3)既知の原因による急性肺傷害（ALI）	(12)びまん性汎細気管支炎
(4)膠原病	(13)癌性リンパ管症
(5)血管炎	(14)肺胞上皮癌
(6)サルコイドーシス	(15)肺リンパ脈管筋腫症（LAM）
(7)過敏性肺炎	(16)肺胞蛋白症
(8)じん肺	(17)ランゲルハンス細胞肉芽腫症
(9)放射線肺炎

表2：重症度分類判定表

新重症度分類	安静時動脈血ガス	6分間歩行時SpO2
I	80Torr以上
II	70Torr以上80Torr未満	90％未満の場合は�Vにする
III	60Torr以上70Torr未満	90％未満の場合は�Wにする （危険な場合は測定不要）
IV	60Torr未満	測定不要

表３：略語説明

英語略称	英語表記	日本語表記	解説
IIPs	Idiopathic interstitial pneumonias	特発性間質性肺炎	原因不明の間質性肺炎の総称
IPF	Idiopathic pulmonary fibrosis	特発性肺線維症	臨床診断名
UIP	Usual interstitial pneumonia	通常型間質性肺炎	IPFに見られる病理組織診断名
NSIP	Non-specific interstitial pneumonia	非特異性間質性肺炎	臨床･病理組織診断名
COP	Cryptogenic organizing pneumonia	特発性器質化肺炎	臨床診断名
OP	Organizing pneumonia	器質化肺炎	病理組織診断名
DIP	Desquamative interstitial pneumonia	剥離性間質性肺炎	臨床･病理組織診断名
RB-ILD	Respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease	呼吸細気管支関連性間質性肺炎	臨床･病理組織診断名
LIP	Lymphocyticinterstitial pneumonia	リンパ球性間質性肺炎	臨床･病理組織診断名
AIP	Acute interstitial pneumonia	急性間質性肺炎	臨床診断名
DAD	Diffuse alveolar damage	びまん性肺胞傷害	AIPに見られる肺病理組織診断名
ALI	Acute lung injury	急性肺傷害	原因が特定される場合は鑑別を要する

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III　治療指針
特発性間質性肺炎（IIPs）では、特発性肺線維症（IPF）とIPF以外の特発性間質性肺炎（IIPs）での治療反応性や予後が異なるために、２つの群に分けて述べる。

1．特発性肺線維症（IPF）
現時点において、IPF/UIPに対して有効性が明らかに証明された治療法は存在しない。治癒が期待できない慢性進行性疾患であるため、本疾患の治療評価に際しては、改善にいたらぬまでも悪化しないことも効果的であると考える必要がある。従来、IPFの治療としては、ステロイド剤が第一選択で、免疫抑制剤は第二選択とされていた。現時点では、IPF/UIPは無治療で改善することはなく、ステロイド単独療法はIPF/UIPと証明された症例には有効性を期待出来ないため、有効な治療法が確定するまでは少量ステロイド薬と免疫抑制剤の併用療法が暫定的な推奨治療である。しかし、残念ながらその有効性は証明されてはいない。したがって、IPF/UIPの治療適応決定は種々の要因から効果と副作用を推測し慎重に決定する必要がある。
臨床診断例では、治療反応性がある程度見込めるNSIPなどのIPF/UIP以外のIIPが含まれている可能性を考慮し治療適応を検討する。自覚症状が軽微で、進行性悪化を認めない場合、副作用のリスクが高い場合や、画像所見上蜂巣肺が主体の場合は治療適応となりにくい。また急性増悪時にはステロイド大量療法（パルス療法：メチルプレドニゾロン1,000mg/日の3日間点滴静注）が行われる。

肺移植は、根本的な治療法のない本疾患では、適応基準を満たせば考慮される。欧米においてすら移植リストに載せられても移植まで平均2年以上かかるため、比較的急速に進行する場合や既に進行している場合は移植を待つ間に死亡する可能性が高い。なお、肺移植後の5年生存率は50-60%である。

a）各種治療薬
i）プレドニゾロン
欧米のATS/ERSのコンセンサスステイトメントでは、プレドニゾロンの初期開始量として0.5mg/kg/dayで4週間、次いで0.25mg/kg/dayで8週間経口投与した後、0.125mg/kg/dayまたは0.25mg/kgを隔日投与する、としている（Am. J. Respir. Crit. Care Med. 161: 646-664, 2000）。しかし、本邦においては、このステロイド量投与のスケジュールが全てのIPF症例で最適となるわけではない。特に減量時に病態が増悪することは稀ではないことから、ステロイド剤を投与した後には慎重に対処する必要がある。ステロイドの副作用としては、感染増悪・誘発、消化性潰瘍、糖尿病、精神変調、骨粗鬆症、満月様顔貌、高血圧などがあり、投与中にはこれらの予防薬や臨床的なチェックが欠かせない。

ii）シクロスポリン　(CyA)
有効性は不明であり保険適応外処方となるが、本邦においてはステロイドについで使用報告例が増加している。用法・用量は3.0mg/kg/dayで投与開始し、トラフレベルを100-150ng/ml程度に保つように投与量を調節する。副作用には、腎障害、高血圧、歯肉肥厚、等がある。薬物相互作用に注意が必要である。

iii）シクロフォスファミド（CPA）
用法・用量は、1.0-2.0mg/kg/day（理想体重、最大用量150mg/day）で、50mg/dayから開始し、7から14日ごとに25mgずつ増量する。副作用には、骨髄抑制、出血性膀胱炎、二次発癌などがある。WBC 4000以下あるいはPLT 10万未満で、改善まで半量あるいは中止とする。この際、1週ごとに経過をチェックし改善がなければ中止する。出血性膀胱炎予防に、毎日多めの水分摂取にて利尿を図り、尿検査を毎月チェックする。出血性膀胱炎が出現時は直ちに投与を中止する。最近ではあまり使われない。

iv）アザチオプリン（AZP）
用法・用量は、2.0-3.0mg/kg/day（理想体重、最大用量150mg/day）で、50mg/dayから開始し、7から14日ごとに25mgずつ増量する。副作用には、吐気、嘔吐、下痢といった消化器症状、肝障害、骨髄障害がある。WBC 4000以下あるいはPLT 10万未満で、改善まで半量あるいは中止とする。この際、1週ごとに経過をチェックし改善がなければ中止する。肝機能は毎月チェックし、正常上限の3倍以上となったら減量あるいは中止する。日本ではあまり使われない。

v）pirfenidone
In vitroの成績ではpirfenidoneはTGFβによるコラーゲン合成の抑制、細胞外matrixの減少、線維芽細胞増殖の抑制作用などを有する。IPF54例に対する第II相試験では、投与前には悪化していた肺機能を安定させる効果があったと報告された。我が国で無作為比較試験の結果では、治験薬による肺機能の悪化抑制傾向と、急性増悪の有意な減少効果を認めた。副作用が比較的軽度な軽微な点からも期待される薬剤の1つである。

b）効果判定と治療期間
IPF/UIPは、基本的に進行性の予後不良の疾患であるので、長期間悪化を防ぐことを目標とすべきである。免疫抑制剤を含む併用療法は効果発現まで時間を要するため、少なくとも6カ月は治療を継続し、国際的な合意にもとづく効果判定（Am. J. Respir. Crit. Care Med. 161: 646-664, 2000）を行う。悪化がなければ治療を継続し以後6カ月ごとに効果判定を行い、悪化あるいは副作用が問題とならなければ治療継続を基本とする。

c）その他の管理上の問題
IPF患者の管理において、呼吸リハビリテーションの導入が推奨される。IPFの極めて不快な症状の一つに重篤な咳嗽発作がある。経口用コデインまたは他の鎮咳薬が一部の患者に有効であることがある。進行したIPF患者に肺高血圧を合併することがある。肺動脈圧を低下させるために血管拡張薬を投与しても効果がみられず、むしろ重篤な副作用（全身低血圧など）を発現することがある。オピオイドが重度の慢性肺疾患患者に呼吸困難を抑制するのに使用されているが、今のところこの治療の有効性を裏付けるデータはない。

2． IPF以外の間質性肺炎
１）NSIP
IPFに比べステロイド療法に反応することが多く（特にリンパ球浸潤が顕著なcellular NSIP）、予後は一般に良好とされるが、線維化所見が目立つNSIP（fibrotic NSIP）の治療反応性がは乏しく、予後もIPFと変わらないとの報告もある。一般にプレドニゾロン0.5-1.0mg/kg/日を初期投与量とし、４週間投与後の反応を確認しながら漸減する。fibrotic NSIPではIPFに準ずる治療を行う。

2）AIP
本邦ではAIPに対し、ステロイド大量療法（パルス療法：メチルプレドニゾロン1,000mg/日の3日間点滴静注を）を病状の安定化が見られるまで1週間間隔で3-4回投与されることが多い。また、大量療法後にも画像上陰影が残存し、肺機能障害が十分に改善しない場合にはIPFに準じ、ステロイド薬と免疫抑制薬の併用療法を行う。またシクロフォスファミド（CPA）大量療法（500mg/日、一回/2-4週毎）やシクロスポリンが有効とする報告もある。ステロイドや免疫抑制剤の大量療法が継続する場合に、薬剤固有の副作用に加え、感染症の合併には十分な注意と対策を要する。重症呼吸不全に対しては酸素療法や人工呼吸器管理が必要とされる。

3）COP
一般にステロイド療法に対する反応は良好であり、多くの症例は３ヶ月程度で改善する。経験的にプレドニゾロン0.5-1.0mg/kg/日を初期投与量とし、４週間投与後の反応を確認しながら漸減する。漸減やステロイド療法終了後１-３ヶ月以内に再発することも少なくないことから、６ヶ月から１年間は治療を継続することが推奨されてきた。治療反応不良症例はIPFに準じて種々の免疫抑制剤を試みる。

4）DIP
ほとんどの患者は、禁煙とステロイド治療で改善する。

5）RBILD
DIPとの関係がまだ不明瞭な疾患であり、DIPに準じた治療をとられる。

6）LIP
原因が特定されないLIPは稀な疾患であり、膠原病やリンパ腫疾患、HTLV-1感染症などの除外が必須である。これまではNSIPがLIPと分類されてきたとも考えられており、NSIPに準じた治療が行われる。

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びまん性肺疾患に関する調査研究班から
特発性間質性肺炎　研究成果（pdf 31KB）
この疾患に関する調査研究の進捗状況につき、主任研究者よりご回答いただいたものを掲載いたします。

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