�@ 気管支肺胞洗浄（BAL）液の所見は各疾患毎に異なるので鑑別に有用であり，参考所見として考慮する。特発性肺線維症では正常肺のBAL 液細胞分画にほぼ等しいことが多く，肺胞マクロファージが主体であるが，好中球，好酸球の増加している症例では予後不良である。リンパ球が20％以上増多している場合は，特発性肺線維症以外の間質性肺炎，または他疾患による肺病変の可能性を示唆し，治療反応性が期待される。
�A 経気管支肺生検（TBLB）は特発性間質性肺炎を病理組織学的に確定診断する手段ではなく，参考所見ないし鑑別診断（癌，肉芽腫など）において意義がある。
�B 外科的肺生検（胸腔鏡下肺生検，開胸肺生検）は，特発性肺線維症以外の特発性間質性肺炎の診断にとって必須であり臨床像，画像所見と総合的に判断することが必要である。
�C これらの診断基準を満たす場合でも，例えば膠原病等，後になって原因が明らかになる場合がある。これらはその時点で特発性間質性肺炎から除外する。

�@ 確　　実：(2)の�@−�Dの全項目を満たすもの。あるいは外科的肺生検病理組織診断がUIP であるもの。
�A ほぼ確実：(2)の�@−�Dのうち�Dを含む3 項目以上を満たすもの。
�B 疑　　い：(2)の�Dを含む2 項目しか満たさないもの。
�C 特発性肺線維症以外の特発性間質性肺炎，または他疾患

　外科的肺生検（胸腔鏡下肺生検または開胸肺生検）により病理組織学的に診断され，臨床所見，画像所見，BAL 液所見等と矛盾しない症例。
　特発性肺線維症以外の特発性間質性肺炎としては下記の疾患が含まれる。
　NSIP（非特異性間質性肺炎），AIP（急性間質性肺炎），COP（特発性器質化肺炎），DIP（剥離性間質性肺炎），RB-ILD（呼吸細気管支炎関連間質性肺炎），リンパ球性間質性肺炎（LIP）

　特発性肺線維症の場合は下記の重症度分類判定表（表1）に従い判定する。安静時動脈血酸素分圧が80Torr 以上を�T度，70Torr 以上80Torr 未満を�U度，60Torr 以上70Torr 未満を�V度，60Torr 未満をIV 度とする。重症度�U度以上で6 分間歩行時SpO2が90％未満となる場合は，重症度を1 段階高くする。ただし，安静時動脈血酸素分圧が70Torr 未満の時には，6 分間歩行時SpO2 は必ずしも測定する必要はない。

(1) 特発性間質性肺炎（IIPs）は，びまん性肺疾患のうち特発性肺線維症（IPF）を始めとする原因不明の間質性肺炎の総称であり，本来その分類ならびに診断は病理組織診断に基づいている。しかし，臨床現場においては診断に十分な情報を与える外科的肺生検の施行はしばしば困難である。そのため，高齢者（おもに50 歳以上）に多い特発性肺線維症に対しては，高分解能CT（HRCT）による明らかな蜂巣肺が確認できる場合，病理組織学的検索なしに診断してよい。それ以外の特発性間質性肺炎が疑われる場合には，外科的肺生検に基づく病理組織学的診断を必要とする。
(2) 略語説明（表2）

　診断基準により特発性間質性肺炎と診断された者のうち，重症度分類の�V，�W度の者を対象とする。