難病(特定疾患)と生活保護・社会保障を考える【携帯/モバイル版】

この場を借りて、難病(特定疾患)と生活保護などの社会保障制度について考えてみたいと思います。

重症多形滲出性紅斑(急性期)/特定疾患情報

診断・治療指針

1. 重症多形滲出性紅斑(急性期)とは
 口唇・口腔、眼、鼻、外陰などにびらん(ただれ)が生じ、全身に紅斑、びらんが多発する疾患群です。発熱、全身倦怠感などの全身症状も伴います。代表的なものとして中毒性表皮壊死症(TEN)、スティーブンス・ジョンソン症候群(SJS)などがこれに含まれます。

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
 人口100万人あたり一年に1から10人程度発症すると推定されています。

3. この病気はどのような人に多いのですか
 小児から高齢者まで、男女を問わずあらゆる年齢に生じます。

4. この病気の原因はわかっているのですか
 原因はよくわかっていませんが、薬剤もしくはウイルス感染などがきっかけとなります。薬剤として多いのは消炎鎮痛薬(痛み止め、熱冷まし)、抗菌薬(化膿止め)、抗痙攣薬などですが、どの薬剤もきっかけとなりえます。健康食品、サプリメントでも可能性があります。

5. この病気は遺伝するのですか
 遺伝しません。

6. この病気ではどのような症状がおきますか
 薬剤内服後2週間以内(まれに数日以内あるいは1ヶ月以上のこともあります)、高熱、全身倦怠感、咽頭痛、顔のむくみなどが出現します。まず全身に紅斑、水疱、びらんが生じ、しばしば眼の充血を伴い、続いて口のただれ、眼脂(めやに)が多くなったり、眼の不快感が出てきます。発疹にはかゆみや痛みを感じることもあります。進行が早く、症状が急激に悪化します。ときに、上気道粘膜や消化管粘膜を侵し、呼吸困難、消化管出血が生じることもあります。

7. この病気にはどのような治療法がありますか
 緊急の入院治療が必要です。ステロイドを中心に、皮膚、眼、消化管、肺などに対し、総合的な治療を要します。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか
 多くの場合は急性期の適切な治療により回復しますが、呼吸障害、消化管出血、敗血症、多臓器不全などにより死亡に至る場合もあります。急性期における入院治療が大切です。眼が強く侵された場合には眼球結膜の癒着、角膜潰瘍、視力障害、ドライアイなどの症状が残ることがあります。


情報提供者
研究班名 重症多形滲出性紅斑に関する調査研究班
情報見直し日 平成20年4月25日

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