難病（特定疾患）と生活保護・社会保障を考える【携帯/ﾓﾊﾞｲﾙ版】 この場を借りて、難病（特定疾患）と生活保護などの社会保障制度 について考えてみたいと思います。
結節性硬化症(プリングル病)／診断・治療指針
http://www.ninchisho.jp/kind/04.html 一口に認知症といっても様々な種類があります。 ピック病アルツハイマー型でも脳血管性でもない認知症 働き盛りを襲う “ピック病” アルツハイマー型認知症とは違うけれど、脳血管性認知症でもない認知症。それがピック 病です。 ピック病は若年性認知症のひとつで、性格の変化や理解不能な行動を特徴とする病気です。 ピック病とは 現在、日本国内に１万人以上のピック病患者がいると推定されています。 しかし、ピック病を正しく診断できる医師が少ないため、アルツハイマー病と誤診され たり、うつ病や統合失調症と間違えられ、患者は不適切な治療やケアを受けるケースも少 なくありません。 この事態を重く見た専門家らは、2005年に研究会を結成、患者の実態把握や診断基準作 成を始めました。 発症が分かりにくくもあったため、これまでピック病患者の数はそう多くありませんで したが、病気が周知されると患者数が増えてくると考えられています。 ピック病の発症ケースは少なく、アルツハイマー病の1/3〜1/10だと言われています。 ４０代〜５０代にピークがあり、アルツハイマー病の平均発症年齢が５２歳なのに対し、 ピック病の平均発症年齢は４９歳と３年ほど早めです。 そして、女性の発症率がやや多いアルツハイマー病に対し、ピック病にはそういった性 差はありません。 ピック病は、働き盛りの４０歳〜６０歳に多く、脳の前頭葉から側頭葉にかけての部位 が委縮します。 記憶力の低下を主症状とするアルツハイマー病に対し、怒りっぽくなるなどの性格変化 や同じことを繰り返すなどの日常生活での行動異常が特徴で、次第に記憶障害や言葉が出 ないなどの神経症状が現れます。 そして、最終的には重度の認知症に陥るのです。 原因や治療法はまだ十分に分かっていませんが、「脳血流を活発にする栄養補給や適切 なケアで、悪化を遅らせることは可能と考えられる」と、専門家は話しています。 アルツハイマー型認知症 ピック病 病気部位 脳の後頭葉や頭頂が侵される 脳の前頭葉や側頭葉に萎縮が起きる症状 「記憶 の障害」昼食を摂ったことを忘れるなど 「行動の障害」 同じことを同じ時間に繰り返すなど 診断治療 １００年ほど前に発見され、原因の究明や治療の開発が不十分ながらも進んで いる １００年ほど前に発見されるが、世界共通の診断基準すらなく、発生頻度も不明 発病年齢 性差 高齢になるほど増える 女性にやや多い ４０代以降６５歳頃までに発病することが多い 性差なし ピック病をとりまく悲劇 病名を広める必要性 ピック病にはまだ明確な診断基準がありません。 その上、病気の認知度も極めて低いため、なかなか周囲に理解してもらえないというの が実情です。 病気に理解のない世間の対応や、医師の誤診による患者や患者をとりまく家族の精神的 苦痛は言うまでもありません。 万引で捕まったことをきっかけにピック病が見つかった、というケースも珍しくはない といいます。 分別のあるはずの働き盛りの男性が、ピック病にかかっていたために反社会的な行動 （万引きなど）をしてしまうのです。 しかし、会社や世間は、そういった行動とピック病との関係をまだ理解できる状態では ありません。 結果として、「万引きをした＝反社会的行動をした」という事実だけを受けとめ、患者 から仕事と信頼を奪うのです。 「万引で会社を辞めさせられるか、ピック病と診断されて休職扱いになるかで、患者や家 族の生活も変わる」・・・悲しいことですが、これが実情だと専門家は語ります。 このような無理解が生む悲しい事態を防ぐためにも、診断基準の早期確立と病名周知が 急がれています。 ピック病と介護保険サービス ピック病患者は介護保険サービスが受けられます。しかし患者はまだ若いので老人に比 べると力も強く、その上徘徊などもあるため、それらを理由に受け入れを拒否する施設が 多いのが実情です。 七年前にピック病を発症した夫（６７）を持つ女性（６２）は「他のお年寄りに暴力を ふるう可能性があるから、鎮静効果の高い薬をのませたい」と入所条件を切り出され、 「自分たちに楽な患者を受け入れようとしている」と憤りを感じたと話しています。 これについて専門家は 「比較的若い患者にはエネルギーを使わせて落ち着かせること が悪化を防ぐためにも重要」と指摘します。 また、「国や自治体は高齢者だけではなく、若年認知症も視野に入れた支援やケアの在 り方を考えていくべきではないか」とも話しています。 行動異常がエスカレートするピック病 以下は実際のピック病患者：男性Aさんのケースをもとにした、患者の具体的な症状で す。 このような症状に思い当たる節があれば、ピック病かもしれません。 【男性Aさんのケース】 Aさんは非常に勤勉で活動的な方でした。 そのため、会社でも仲間内でも大変信頼されていました。 休日でもじっとしていられないようなタイプで、庭いじりの大好きな方でした。 【男性Aさんにあらわれたピック病の症状】 無気力 庭いじりもせずに、ボーッと過ごすようになる。この時点で家族は「うつ病」を疑った。 無表情 表情が乏しくなる。 激怒 ささいなことで、急に激怒する。 家事不能 電子レンジとオープントースターを使い分けられなくなる。 帰宅不能 外出先からひとりで帰れなくなる。 非常識 他人の畑に無断で入るという行動をとるようになった。 ピック病ってどんな病気？ 原因不明の病気 初老期痴呆（初老期とは歴年齢上の定義は４５歳〜６５歳）の代表疾患がアルツハイマ ー病とピック病で、現状ではいずれも原因不明の大脳萎縮性疾患です。 アルツハイマー病がかなりその病因が解明されつつあるのに対し、ピック病は病因解明 の糸口となるような特徴的病理像がありません。 そのことがピック病研究の立ち後れの原因となっていて、治療法はいまのところ発見さ れていません。そのため、介護が中心となっているのが現状です。 発症率はアルツハイマー病の1/3以下 ピック病はアルツハイマー病に比して少なく、発生はアルツハイマー病の1/3〜1/10と いわれているます。 平均発症年齢は49歳 ４０代〜５０代に発病のピークがあり、平均発症年齢は４９歳で、アルツハイマー病の 平均発症年齢に比べ若干若いのが特徴です。 性差がない アルツハイマー病は女性にやや多いと言われていますが、ピック病に性差はありません。 初期症状では知的機能は保たれる アルツハイマー病の場合だと、記銘力・記憶力低下などの知的機能低下が初発症状に表 れますが、ピック病の初期は記憶・見当識・計算力は保たれています。 人格障害が激しい 認知症にも色々ありますが、人格障害が一番激しいのがピック病です。 アルツハイマー病の人格障害はピック病に比べれば軽く、脳血管性痴呆ではさらに軽い といわれます。 人格障害はたとえば、人を無視した態度、診察に対して非協力、不真面目な態度、ひね くれた態度、人を馬鹿にした態度などがあります。 しかし、本人に病識はありません。 症状として以下のような情緒障害があらわれます。 自制力低下（粗暴、短絡、相手の話は聞かずに一方的にしゃべる） 感情鈍麻 異常行動（浪費、過食・異食、何でも口に入れる、収集、窃盗、徘徊、他人の家に勝手 にあがる） 人格変化（無欲・無関心） 感情の荒廃 特に対人的態度が特異 滞続言語 ピック病特有の症状といえるのが滞続言語です。 滞続言語とは、特有な反復言語です。会話や質問の内容とは無関係に、何を聞いても同 じ話を繰り返します。 しかしこれらは他動的に誘発され、持続的で制止不能です。 診断の基準は？ CTやＭＲＩを使い、局所性の脳萎縮（側頭葉、前頭葉に多い）があるかを調べます。 鑑別診断としては、アルツハイマー病、統合失調症があります。 語間代（例：ナゴヤエキ、エキ、エキ）が認められことが多いという特徴で鑑別されま す。 統合失調症とはＣＴ（ＭＲＩ）を撮ることにより鑑別可能です。 経過は短め 経過はアルツハイマー病よりも短く２〜８年で、衰弱し死亡することが多いようです。 ピック病 チェックリスト こちらで紹介しているチェックリストは、ピック病の専門家によって作られたものです が、厳密にチェックできるものではありません。 おおまかなピック病の度合いを知るための目安としてご利用ください。 ご本人だけで行うと、自分に厳しくチェックをしてしまったり、それとは逆に甘くチェ ックをしてしまったりする可能性があります。 そういった場合にはご家族に協力をしてもらうほうがいいでしょう。その方がより客観 的に判定できます。 状況に合わない行動 場所や状況に不適切と思われる悪ふざけや配慮を欠いた行動をする。 周囲の人に対して無遠慮な行為や身勝手な行為をする。 意欲減退 引きこもりや何もしないなどの状態が持続し、改善しない。 思い当たる原因は特になく、本人の葛藤（かっとう）もない。 無関心 身だしなみに無関心になり、不潔になる。周囲の出来事にも無関心になる。 逸脱行動 万引きなどの軽犯罪を犯すが、反省したり説明したりできず、同じ違法行為を繰り返す 場合が多い。 時刻表的行動 散歩や食事、入浴などの日常生活の様々な行為を時刻表のように毎日決まった時間に行 う。この際、やめさせたり、待たせたりすると怒る。 食べ物へのこだわり 毎日同じもの（特に甘いもの）しか食べない。際限なく食べる場合がある。 言葉の繰り返し 同じ言葉を繰り返したり、他人の言葉をオオム返ししたりする。 好みの変化 突然甘いものが好きになるなど、食べ物の好みが大きく変わる。 アルコールやたばこなどは毎日大量に摂取するようになる。 発語、意味の障害 無口になったり、語彙（ごい）が少なくなったりする。 物の意味が分からなくなる。 短期記憶の維持 最近の出来事など、短期記憶は保たれる。また、日時も間違えない。外出しても道に迷 わない。 ４０歳以上の方で、上のチェックリストで３項目以上当てはまると、ピック病の疑いが あるそうですが、ピック病かどうかの最終判定はこのテストだけではできません。 色々な診断などを行った上で専門家が総合的に診断します。 出来るだけ早めに医療機関を受診し、詳細な診断を受けることをお勧めします。 また、医療機関を受信する際にはできればピック病の専門医を訪ねることを、あわせて お勧めします。 ピック病チェックリスト：群馬県こころの健康センター・宮永和夫所長作成 認知症の種類 アルツハイマー型認知症 若年性認知症 脳血管性認知症 ピック病 パーキンソン病・症候群 レビー小体病 認知症や物忘れの度合いを知るための目安としてご利用頂けます。 ﾒﾆｭｰに戻る