37.網膜色素変性症

1 自覚症状
　�@ 夜盲
　�A 視野狭窄
　�B 視力低下

2 臨床検査所見
　(1) 眼底所見
　　網膜血管狭小
　　粗?胡麻塩状網膜
　　骨小体様色素沈着
　　白点状
　(2) 網膜電図の振幅低下又は消失
　(3) 蛍光眼底造影所見で網膜色素上皮萎縮による過蛍光

3 診断の判定
　�@ 進行性の病変である。
　�A 自覚症状で，上記のいずれか1 つ以上がみられる。
　�B 眼底所見で，上記のいずれか2 つ以上がみられる。
　�C 網膜電図で，上記の所見がみられる。
　�D 蛍光眼底造影で，上記の所見がみられる。
　（アレルギーがあり検査不可能な場合は除外）
　�E 炎症性又は続発性でない。
　上記，�@〜�Eのすべてを満たすものを，特定疾患としての網膜色素変性症と診断する。

4 重症度分類
�T度	：矯正視力0.7 以上，かつ視野狭窄なし
�U度	：矯正視力0.7 以上，視野狭窄あり
�V度	：矯正視力0.7 未満，0.2 以上
�W度	：矯正視力0.2 未満
注：矯正視力，視野ともに，良好な方の眼の測定値を用いる。

5 特定疾患治療研究事業の対象範囲：
　診断基準により網膜色素変性症と診断された者のうち，重症度分類の�U，�V，�W度の者を対象とする。


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