(1) 大基準
手指あるいは足趾を越える皮膚硬化※１
(2) 小基準
① 手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化
② 手指尖端の陥凹性瘢痕，あるいは指腹の萎縮※２
③ 両側性肺基底部の線維症
④ 抗トポイソメラーゼⅠ（Scl-70）抗体または抗セントロメア抗体陽性
(3) 除外基準
① ※1 限局性強皮症（いわゆるモルフィア）を除外する
② ※2 手指の循環障害によるもので，外傷などによるものを除く
(4) 診断の判定
大基準を満たすものを強皮症と診断する。
大基準を満たさない場合は，小基準の①かつ②～④のうち１項目以上を満たすものを強皮症と判断する